引发血小板减少症的原因

在平常生活中好多疾病会常常出现在我们的身边，血小板减少症就是很严重的1种，也有好多因素会引发血小板减少症的出现，因此会给许多患者的是和工作带来不便，那么贫血疾病究竟是什么缘由引发的呢，下面来看具体的介绍吧。

血小板减少病因

1.缘由不明的获得性血小板减少

这是1组以血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增多，但产板率下落，临床上常伴随瘀点、瘀斑和紫癜，和缺少任何缘由，包括外源的或继发性因素为特点的出血性疾病，因此称为特发性血小板减少性紫癜(ITP)。目前公认它与免疫，特别是体液免疫反应有关，是免疫介导的血小板破坏增多，因此又称为免疫性血小板减少性紫癜(ITP)。

(1)急性型ITP(AITP)的病发与多种病毒感染密切相干，其中包括疱疹类病毒(单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等)、微小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒和肝炎病毒。通常在感染后2～21天病发，息者血清中可检测到病毒的特异性抗体和血小板相干抗体(PAIg)。不同病毒感染引发AITP可能通过不同的细胞分子机制，大致包括：①病毒改变了血小板膜糖蛋白的结构，使其抗原性产生改变，构成本身抗体破坏血小板;②病毒抗体通过份子拟态机制与血小板表面糖蛋白产生交叉反应。或激活补体系统使其破坏增多;③病毒抗原与特异性抗体结合构成免疫复合物，沉积到血小板或巨核细胞上使其破坏增多;④病毒可直接作用于巨核细胞构成核内包涵体，使血小板生成减少。

(2)慢性型ITP(CITP)的病因尚不明确，但80%～90%患者的血清或血小板表面存在抗血小扳相干抗体(PAIg)，且含量与血小板寿命呈负相干。但特异性差，有研究发现30%～90%非免疫性血小板减少性紫癜患者，PAIg亦升高，引发血小板减少症的原因。最近研究认为特异性抗体为针对血小板膜糖蛋白(GP)的抗体，主要是GPⅡb/Ⅲa和GPIb/Ⅸ，少数情况下为GPV、Ⅳ和Ia/Ⅱb。抗血小板抗体通过Fab段与血小板膜上的靶抗原结合，这类带有抗体的血小板迅速被单核吞噬细胞系统通过巨噬细胞的FC受体从血液循环中清除，使血小板寿命缩短而过早破坏。另外在CITP中，细胞免疫异常及雌激素水平升高亦参与病发。

2.血小板生成减少

1.巨核细胞发育不全或受抑

(1)药物性(氯噻酮、雌激素、乙醇、妥布霉素)。

(2)遗传性：①TAR综合征(血小板减少伴桡骨缺如);②先天性巨核细胞生成障碍，无伴畸形;③先天性巨核细胞生成障碍，伴小头畸形;④风疹综合征;⑤13、18-3体综合征;⑥范可尼贫血(FA)。

(3)血小板生成无效：①巨幼红细胞性贫血(叶酸、VitB12缺少);②重症缺铁性贫血;③某些家族性血小板减少症;④阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

(4)调理功能紊乱：①血小板生成缺点;②Tidal血小板发育不全;③循环性血小板减少。

(5)代谢异常：①甲基丙2酸血症;②甘氨酸血症;③完全羟化酶合成缺点;④异戊酸血症;⑤原发性高甘氨酸血症;⑥甲低母亲所生育的胎儿。

(6)遗传性血小板减少：①Bernand-Soulier综合征;②May-Hegglin畸形;③Wickott-Aldrich综合征;④单纯性染色体连锁的血小板减少。

(7)获得性血小板生成障碍：①原发性;②药物介导(3甲双酮、保泰松、杀虫剂、氯霉素、抗糖尿病药、抗组胺药);③射线损伤而至;④病毒感染(肝炎病毒、HIV、EBV)。

3.血小板破坏增加或消耗过量：血小板寿命缩短、过早破坏或消耗过量，导致周围血中血小板减少。而骨髓中巨核细胞数正常或代偿增生。伴随成熟障碍。常见的病因以下：

(1)免疫性破坏，除ITP外，继发性常见病因有;

1)药物相干抗体：药物作为半抗原与血浆蛋白或血小板蛋白质结合玉成抗原，产生相应抗体。药物-抗体复合物激活补体，损伤血小板，被单核1吞噬细胞系统吞噬。这类药物有奎宁、奎尼T、铋剂、金盐、洋地黄毒苷、异烟肼、甲基多巴、肝素和平静、安息、抗惊厥药物等。

2)某些免疫反应异常疾病：包括风湿性疾病，如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等，淋巴增殖性疾病如慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等，都可引发免疫性血小板破坏。噬血细胞综合征可为家族性，或继发于感染、恶性肿瘤特别是淋巴瘤、本身免疫性疾病等，以组织细胞良性增生伴随明显的吞噬血细胞现象为特点，常有全血细胞降落、凝血障碍、肝功能侵害、发热等表现。

3)感染相干血小板减少：常见于病毒及细菌感染，如流感、麻疹、水痘，出血热，肝炎、艾滋病、伤寒及败血症等。这与病毒抗原抗体复合物致敏血小板或血中抗血小板抗体水平升高引发血小板破坏过量有关。

4)同种免疫性血小板减少：包括输血后紫癜和新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜。前者是由于血小板特异性抗原PLA1阴性患者输入PLA1抗原阳性血液，产生同种抗血小板PLA1抗体，当再次输注PLA1阳性血液时，体内抗体与输入的抗原结合，引发输入的血小板破坏。血小板破坏时释出的免疫复合物又结合到患者本身血小板的Fc受体上。引发本身血小板破坏。患者大多为经产妇或有输血史者，输入后患者出现发热、寒战，在2周左右血小板急剧降落，伴随严重出血表现。后者由于母亲对胎儿不相容的血小板抗原产生同种血小板抗体，这类抗体通过胎盘进入胎儿体内引发血小板减少。近半数产生在首次妊娠，常见于患儿母亲是PLA1阴性而父亲是阳性者。新生儿诞生时可见全身散在性紫癜、瘀斑，病程有自限性，1般延续1～2周，很少超过2～4周，约10%的患儿并发颅内出血死亡。

(2)非免疫性破坏：血管炎、人工心脏瓣膜、动脉插管、体外循环、血液透析等，由于血管内膜粗糙，血管内异物或血液流经体外管道时可引发血小板机械破坏，血小板黏附在内膜或异物表面，亦可致使血小板减少。抗磷脂综合征则由于抗磷脂抗体损伤及激活血管内皮细胞引发高凝状态，常伴随血小板减少。海绵状血管瘤常见于幼儿，多为先天性，由于血小板在血管瘤内滞留而大量破坏，致血小板减少。

(3)血小板消耗过量：主要见于血栓性微血管病，如弥散性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征均因微血管内弥散性血栓构成使血小板消耗过量，导致血小板减少(DIC病发机制参考有关章节)。TTP的病发与vWF切割金属蛋白酶(vWF-CP)即ADAMTSl3的活性明显降落有关。各种已知和未知病因损伤微血管内皮细胞，使内皮细胞的抗血栓能力下落。内皮细胞损伤后释放vWF超大份子多聚体(UL-vWF)进入血浆.进而血小板活化与聚集。在生理情况下，血浆中vWF-CP可将UL-vWF降解成正常大小的多聚体。当vWF-CP缺少或活性明显减弱时，内皮细胞释放的UL-vWF不能被降解，这些超高活性的UL-vWF在血管内引诱血小板聚集，因而在末梢动脉、毛细血管内构成广泛的血小板血栓。TTP分为遗传性和继发性两种，遗传性是由于ADAMTSl3基因缺点致使vWF-CP活性降落，为半显性方式遗传。获得性则是由于体内存在ADAMTSl3抗体。有些无明确病因，称为特发性TTP，有些则继发于感染、药物、肿瘤、妊娠等，称为继发性TTP。vWF-CP活性正常的TTP患者病发可能与因子VLeiden有关。

4.血小板散布异常

1).脾功能亢进(门脉高压、戈谢病、肿瘤、感染);

2).低温(未成熟儿、低温麻醉)。

5.骨髓浸润性

(1)良性：①石骨症;②代谢性疾病。

(2)恶性：①原发性(白血病、骨髓纤维变性、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、恶性组织细胞增生症);②继发性(淋巴瘤，神经母细胞瘤，其他实体瘤转移)。4、原发性血小板减少性紫癜原发性(或特发性)血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP)又称本身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿取得性出血性疾病中较常见的1种，其年病发率为小儿群体的4/10万～8/10万。小儿病例多为急性型。小儿ITP5岁之内最多，0～1岁14.4%，1～6岁56.7%，6～15岁28.8%。

病发机制

1.免疫学机制主要触及细胞免疫及体液免疫免疫调理网络的异常。

(1)细胞免疫异常：患者外周血Tc增加Ti降落，Ts下落。CD4+/CD8+细胞比值降落，而且Th细胞亚群比例失调导致细胞因子网络异常，表现为外周血IL⑹、M-CSF、sIL⑵R水平升高，引发血小板减少症的原因，Thl类因子IL⑵、IFN-γ水平下降。另外，ITP患者红细胞表面I型补体受体(CRl)基因型有异常，表明红细胞免疫功失调。

(2)体液免疫异常：慢性ITP中，90%患者外周血中存在血小板相干抗体(PAlg)，其量与血小板数量及寿命呈明显负相干。该抗体具有以下特点：①大多(95%)为IgG(主要为IgGl、IgG3)，部分为IgA或IgM，属抗血小板膜糖蛋白抗体包括GPlllb、GPIb、GPllla;②PAlgG能通过胎盘进入胎儿血循环，引发新生儿暂时性血小板减少;③具种族特异性，④能特异地与巨核细胞结合，抑制巨核细胞产生血小板。

2.相干病毒病因学通常认为急性ITP的病发可能与病毒感染相干，目前已发现多种病毒与ITP的病发相干，其中包括疱疹类病毒，人类微小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒和肝炎病毒。以疱疹病毒中的巨细胞病毒及人类微小病毒B19与ITP的关系最为密切。病毒引发ITP的病发机制较复杂，可能包括以下几个方面：①病毒抗原与相应抗体结合构成免疫复合物(IC)，引发血小板减少症的原因，沉积到血小板和巨核细胞上，使其破坏增多。②病毒可改变血小板膜糖蛋白的结构，使其抗原性改变，构成本身抗体，破坏血小板。③机体产生的抗病毒抗体通过分子模拟机制与血小板表面糖蛋白产生交叉反应，或激活补体系统致使血小板破坏。④病毒可能直接作用于巨核细胞构成核内病毒包涵体，导致血小板产生减少。病毒感染后引发本身免疫反应的抗原决定簇通常位于血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa、GPV和GpⅠb/GPⅪ。

3.血小板减少的机制①被抗体、补体或免疫复合物附着的血小板在单核-巨噬细胞系统中被巨噬细胞吞噬，因此血小板寿命明显缩短，数量减少。②由于巨核细胞与血小板有共同的抗原性，一样遭到抗体的作用而产生成熟障碍，使血小板生成减少。③骨髓中巨噬细胞吞噬血小板，致使血小板无效生成。④患者血浆β球蛋白增加，血清补体水平减低，表明血管内血小板破坏亦是使血小板减少的另外1机制。⑤Tc增加可直接或分泌淋巴因子杀伤血小板。

引发血小板减少症的缘由就是这些了，血小板减少症是严重的，此病出现后会让好多患者堕入痛苦中，在平时的生活中我们应当尽早的去预防血小板减少症，出现后应及时的医治，避免此病带来的更多侵害，认真的去了解引发血小板减少症的缘由才行。