原发性血小板增多症的诊疗浅析

原发性血小板增多症，也称出血性血小板增多症，为多能干细胞克隆性疾病;其特点为血小板显著增多，伴随出血及血栓构成，原发性血小板增多症的诊疗浅析，脾常肿大。

(1)临床表现起病缓慢，表现多不1致。轻者除疲劳、乏力外，无其他症状。偶尔发现血小板增多或脾大而被确诊。80%患者有出血或血栓构成，其中胃肠道及鼻出血较常见，原发性血小板增多症的诊疗浅析，皮肤、粘膜瘀点瘀斑则少见，原发性血小板增多症的诊疗浅析。有时因手术后出血不止而被发现。1/3患者有静脉或动脉血栓构成，多见于肢体，表现为手足发麻、紫绀、肿胀、趾溃疡及坏疸。颈内或其他内腔部位动脉也可产生血栓构成。静脉血栓构成有时产生在肝、脾、肠系膜、肾及门静脉。20%可有没有症状脾栓塞，导致脾萎缩。1般肝脾都有轻至中度肿大。

(2)实验室检查

1、血液血小板多在1000～3000×109/L，原发性血小板增多症的诊疗浅析，涂片可见聚集成堆，大小不1，有巨型血小板，偶见巨核细胞碎片，血小板粘附性及2磷酸腺苷(ADP)的聚集性都减低。血小板第3因子活性异常。白细胞增多，常在10～30×109/L之间。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。出血时间、凝血酶原消耗实验及血块回缩等可能不正常。

2、骨髓各系细胞均明显增生，以巨核细胞增生为主，原及幼巨核细胞均增多，并有大量血小板构成。

(3)医治

1.骨髓抑制药血小板在1000×109/L以上者，可用白消安(逐日4～8mg)、环磷酰胺(逐日100～200mg)、苯丙酸氮芥(逐日4～8mg)、羟基脲(逐日15μg/kg)均有1定疗效。

2.放射性核素。

3.干扰素对本症也有效，但停药后要复发。

4.血小板单采术(plateletpheresin)可迅速减少血小板量，改进症状，常常使用急性胃肠道出血的老年患者、分娩前、手术前准备和当骨髓抑制性药物不能见效时。

5.抗栓医治如有急性出血或可能产生血栓时，应立即静注氮芥或环磷酰胺，接着进行血小板分离术。若已有血栓构成，可用肝素。因血小板具有抗肝素作用，剂量宜稍大，但须谨慎视察，避免出血。阿司匹林等有对抗血小板自发凝集作用，可用以避免血栓构成。