血小板减少症发病机理的介绍

正常人的血小板含量为每公升血液，含150x10^9，若降至50x10^9(9次方)，身体遇到1些碰撞便容易瘀黑;若降至10x10^9，皮下便容易出血，情况非常严重。

血小板减少症1般是指血小板减少性紫癜，但也可能有其它的缘由，血小板低的成因有：

1、是体内生产血小板不足，如骨髓出现问题，病人得了再生障碍性贫血，药物致使骨髓破坏，血癌(白血病)或其他癌症等;

2、是血小板消耗得太快，如免疫性血小板太低症，1般最多见是血小板减少性紫癜。

血小板太低的1般症状是皮下及黏膜部位如鼻、口腔牙齿容易流血，而关节内出血会致使关节肿胀。血小板太低的情况可通过验血验出，若病人于短时间内病情恶化致死，有多是血癌而至。若及时发现，则可提供适当的医治，病况或不至于恶化。

血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是1种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过量，引发紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多，血小板减少症发病机理的介绍，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，2者病发机理及表现有明显不同。

原发性血小板减少性紫癜(IdiopathicThrornbocytopenicPurpura，ITP)是由于血小板破坏过量伴随巨核细胞成熟障碍而引发的获得性出血性疾病，又称特发性血小板减少性紫癜。因85%以上病例血清或血小板表面有IgG抗体，因原发性血小板减少症病发机制与本身免疫有关，故又称本身免疫性血小板减少性紫癜(AutoimmueThrombocytopenicPurpura，ATP)。原发性血小板减少症部份可合并本身免疫性溶血性贫血，即成为伊文氏(Evans)综合征。

继发性血小板减少症又称取得性血小板减少症，是继发于其他疾病引发的血小板减少，触及的病种相当多。如药物性免疫性血小板减少症，血小板减少症发病机理的介绍，其他免疫性血小板减少症如Evans综合征，慢性淋巴细胞性白血病，各种急性白血病，淋巴瘤，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，甲状腺性能亢进等。

病因及病发机理：

原发性血小板减少性紫癜(IdiopathicThrornbocytopenicPurpura，ITP)是1种由外周血小板破坏过量而致使的1种常见的出血性疾病。原发性血小板减少性紫癜的病因及病发机理，迄今还没有被阐明,多认为是1种与免疫有关的疾病。

目前认为该病是由于体内产生抗血小板抗体，使血小板破坏过量，血小板寿命缩短，而骨髓中巨核细胞正常或增多，巨核细胞变性、幼稚化，因其病发机制与本身免疫有关，又称本身免疫性血小板减少性紫癜(AutoimmueThrombocytopenicPurpura，ATP)。

本病为后天取得性出血性疾病。病因方面的研究表明，能够导致急性ITP的病因有风疹、麻疹、水痘、流行性腮腺炎、沾染性单核细胞增多症，和活病毒注射等。最近几年实验已证实某些病毒，如水痘病毒可为急性ITP病因。

慢性ITP病因仍未明。病发机制方面的研究渐有进展，现认为急性ITP是由病毒感染后，体内产生与病毒(抗原)有关的抗体，而与血小板膜产生交叉反应，使血小板遭到非特异性损伤，并被单核巨噬细胞系统所清除;或是抗病毒抗体与相应抗原结合构成免疫复合物，附着于血小板表面而至。

慢性ITP的病发机制是主要由脾脏产生的抗血小板抗体IgG(PAIgG)先通过其Fab片断与血小板膜上的相干抗原特异性结合，暴露出Fc片断，并与巨嗜细胞的Fc受体结合，引发血小板被吞噬破坏;另外，免疫复合物(CIC)通过其IgG分子上Fc片断与血小板上Fc受体结合，并激活补体C3,使C3固定于血小板上，血小板减少症发病机理的介绍，终究被巨噬细胞辨认和吞噬。细胞免疫在本病的作用尚不清楚，已知辅助性及抑制性T细胞比例失调，TA细胞功能缺点。血小板破坏的主要场所是脾、肝及骨髓。